HLH累及CNS時CSF多異常而MRI可正常

HLH典型的顱腦病人MRI表現

原發性噬血細胞淋巴組織細胞增多(HLH)中樞神經系統受累不同于其他中樞神經系統炎癥性疾病，并確定其影響HLH法國比塞特總醫院認知功能預后的早期癥狀Deiva博士和其他人進行了研究。研究結果最近在網上發表Neurology上面。這項研究包括了46項原發性研究HLH兒童在診斷后2周內進行神經系統評估，診斷后6個月內進行顱腦MRI檢查。研究人員對初始癥狀，CSF顱腦檢查結果MRI綜合分析了神經系統的評價結果。并對大腦進行了綜合分析。MRI44例急性播散性腦脊髓炎（ADEM）兒童的顱腦MRI比較。研究發現HLH29名兒童發病后（63％）有神經系統癥狀，7名兒童（15％）畸形。23名兒童。（50％）CSF異常，但只有15人（33％）伴有顱腦MRI異常。而且，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，，HLH跟腦脊髓炎MRI表現不同，前者常有對稱的腦室周圍白質病變，不積累丘腦、腦干和腦干T1像高信號影很少見。隨訪結束時（3.6±3.6年），17例（61％）幸存患者神經系統功能正常，5例（18％）神經功能障礙嚴重，6例（21％）有輕微的認知困難。不良的神經功能預后不受年齡或遺傳缺陷類型的影響，但發病時出現神經癥狀，MRI病變和腦脊液異常的影響。早期臨床癥狀及MRI治療后病療后可能會消失。結論：原發性HLH神經癥狀在發病過程中非常常見，大多與異常有關CSF但是顱腦MRI通常是正常的。觀察到的異常MRI病灶與ADEM也有很大的不同。

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